Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) adalah suatu kondisi di mana antibodi dari sistem imun tubuh menyerang dan menghancurkan sel darah merah yang ada pada tubuh yang sama. Penyakit ini jarang terjadi, tetapi tidak langka karena memiliki angka kejadian 1-3 : 100.000.1,2,5 Seringkali penyakit ini terjadi pada usia 40 tahun ke atas dengan puncak kejadian pada usia 60-70 tahun dan lebih sering terjadi pada perempuan dibandingkan laki-laki (2:3).1 Untuk menegakkan diagnosis AIHA, harus dipastikan bahwa anemia yang dialami oleh penderita tersebut dikarenakan oleh proses penghancuran atau hemolisis, dan disebabkan oleh regulasi sistem imun yang gagal untuk mengenali bahwa sel darah merah di dalam tubuh bukanlah suatu ancaman, atau dikenal juga dengan proses autoimun.
Beberapa gejala yang dapat dirasakan penderita AIHA mirip dengan gejala anemia pada umumnya, yaitu pusing berputar, lemas, pegal-pegal, sesak nafas saat melakukan pekerjaan berat, pucat, dan dapat dipengaruhi oleh suhu lingkungan. Selain dari itu, dapat juga ada gejala lain yang lebih tidak spesifik seperti demam, nyeri perut, perdarahan, batuk, dan penurunan berat badan.3 AIHA dapat terjadi secara primer, atau dapat dipicu oleh penyakit lain yang sebelumnya sudah ada pada pasien seperti limfoma, penyakit viral tertentu, dan penyakit autoimun lainnya, yang dikenal juga dengan AIHA sekunder. Obat-obatan tertentu juga dapat menjadi pencetus dari AIHA, seperti penisilin, obat-obatan anti nyeri tertentu, obat-obatan golongan kuinin, dan lain-lain.5 Hal pertama yang harus dilakukan apabila dicurigai bahwa AIHA terjadi dikarenakan konsumsi obat tertentu, yaitu adalah dengan menghentikan penggunaan obat tersebut. Umumnya, langsung akan terjadi perbaikan dalam waktu beberapa hari setelah obat yang bersangkutan dihentikan, namun butuh setidaknya beberapa bulan untuk pemulihan seutuhnya. Dalam kasus ini, penggunaan steroid juga dapat membantu meringankan gejala pada kondisi yang berat.3
Tatalaksana dari AIHA hangat tergantung pada tingkat keparahan penyakitnya, karena apabila gejala yang dirasakan ringan dan anemianya masih dapat terkompensasi oleh produksi sel darah merah dari sumsum tulang, maka belum diperlukan pengobatan yang spesifik.1 Namun apabila terjadi perberatan gejala, maka obat-obatan lini pertama yang akan diberikan merupakan obat golongan steroid.1,2,4,5,6
Kondisi klinis tetap harus dipantau secara berkala, dan apabila pengobatan dengan glukokortikoid tidak memberikan respon yang baik maka dipertimbangkan untuk pemberian terapi lini kedua seperti rituxizumab dan/atau IVIG, sebagai obat tambahan dari steroid. Adapun pengobatan lini kedua lainnya seperti danazol, plasmapheresis, yaitu cuci plasma darah, dan bahkan dapat dipertimbangkan untuk dilakukan operasi pengangkatan limpa. Apabila masih hasil yang diperoleh masih kurang memuaskan, maka dapat dipertimbangkan untuk pemberian terapi lini ketiga berupa imunosupresan, seperti azathioprine, cyclophosphamide, dan apabila pilihan terapi tersebut masih belum optimal, maka dipertimbangkan untuk dilakukan transplantasi stem cell sumsum tulang belakang yang berfungsi untuk menghasilkan darah baru.1,2,3,4,6
Pada AIHA hangat dengan tingkat keparahan ringan, sedang, maupun berat, pemberian suplementasi asam folat (vitamin B12) tetap direkomendasikan. Pada AIHA tipe kombinasi dapat diaplikasikan terapi yang kurang-lebih sama dengan terapi pada AIHA hangat. Di sisi lain, selain mempertimbangkan keparahan gejala yang timbul, AIHA dingin sangat dipengaruhi oleh lingkungan sehingga penderitanya sangat disarankan untuk menghindari udara dingin untuk menghindari timbulnya gejala. Pada gejala yang parah, pemberian obat-obatan imunosupresi seperti cyclophosphamide juga dapat dipertimbangkan. Plasmapheresis dapat diberikan sebagai tindakan pencegahan apabila terdapat penderita AIHA dingin yang hendak menjalani operasi.1 Steroid cenderung kurang efektif dalam mengobati pada AIHA dingin.2
Dalam pertimbangan dilakukannya transfusi darah pada AIHA secara umum, proses pengkajian kecocokan antara darah donor dengan penerima menjadi sedikit lebih rumit karena tetap akan terdapat reaksi penggumpalan darah meskipun terdapat kesesuaian golongan darah dan rhesus. Hal ini disebabkan oleh aktivasi dari sistem imun penerima yang bereaksi secara berlebihan. Selain itu, perlu dipertimbangkan bahwa pada pemberian sel darah merah yang tidak dicuci, dapat pula terjadi percepatan dari penghancuran sel darah merah karena adanya komplemen pada plasma donor. Namun, transfusi sel darah merah pada AIHA baik hangat maupun dingin tetap perlu dilakukan terutama apabila anemia yang terjadi mengancam jiwa, seperti apabila terdapat risiko terjadinya gagal jantung.1,6
Sampai saat ini, masih dilakukan penelitian untuk mengembangkan terapi dari AIHA, sehingga dokter tentunya akan terus memperbarui ilmu seiring dengan perkembangan penelitian yang ada.1 Perlu diingat bahwa AIHA, sebagaimana penyakit autoimun lainnya, bukan penyakit yang serta-merta dapat disembuhkan seratus persen, namun gejalanya dapat diobati dan dikontrol sehingga tidak menjadi penghalang bagi penderitanya untuk melakukan kegiatan sehari-hari seperti biasa.

Diskusi lanjut dengan Dokter Imun
Jadwal konsultasi praktek Dr. dr. Stevent Sumantri, DAA, SpPD, K-AI dapat dilihat pada link ini. Untuk informasi lebih lanjut, bisa komentar dan bertanya di kolom diskusi dibawah ini, atau isi form kontak untuk berdiskusi via email kepada Dr. dr. Stevent Sumantri, DAA, SpPD, K-AI secara langsung. Follow akun twitter saya di @dokterimun_id, Instagram di @dokterimun.id atau facebook page di Dokter Imun untuk mendapatkan informasi terbaru dan berdiskusi tentang masalah autoimun, alergi, asma, HIV-AIDS dan vaksinasi dewasa. Jangan lupa juga dengarkan podcast Bina Imun untuk mendengarkan rekaman terkini membahas mengenai imunitas, bisa didengarkan di Spotify, Apple Podcast dan Google Podcast.
Salam sehat bermanfaat,
Jennifer Anggawan, S. Ked; Rashmeeta, S. Ked
Dr. dr. Stevent Sumantri, DAA, SpPD, K-AI
Referensi
1. Chaudhary RK, Das SS. Autoimmune hemolytic anemia: From lab to bedside. Asian Journal of Transfusion Science. 2014Jan;8(1):5-12.
2. Liebman HA, Weitz IC. Autoimmune Hemolytic Anemia. Medical Clinics of North America. 2016Dec14;101(2):351–9.
3. Hill A, Hill QA. Autoimmune hemolytic anemia. Hematology American Society of Hematology Education Program. 2018 Nov 30;2018(1):382-389.
4. Kalfa TA. Warm antibody autoimmune hemolytic anemia. Hematology American Society of Hematology Education Program. 2016Dec2;2016(1):690–7.
5. Go RS, Winters JL, Kay NE. How I treat autoimmune hemolytic anemia. Blood. 2017Jun1;129(22):2971–9.
6. Zanella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Haematologica. 2014Oct30;99(10):1547–54.